Bula — ALFASSEBELIPASE

KANUMA é usado para tratar pacientes de todas as idades que têm deficiência de lipase ácida lisossomal (LAL). Esta é uma doença genética que causa acúmulo de gorduras no corpo, especialmente no fígado, levando a colesterol elevado no sangue, problemas de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas. O medicamento ajuda a reduzir esse acúmulo de gorduras e melhora os níveis de colesterol ruim (LDL) e triglicérides no sangue.

KANUMA é uma terapia de reposição enzimática, ou seja, ele substitui a enzima LAL que está faltando ou não funciona bem no seu corpo. O medicamento diminui o acúmulo de gordura que causa problemas médicos, incluindo deficiências de crescimento, danos no fígado e complicações cardíacas. Também melhora os níveis de gorduras no sangue.

Não use KANUMA se você já teve reações alérgicas graves e potencialmente fatais à alfassebelipase que não puderam ser controladas, ou se tem alergia a ovo ou a qualquer outro componente do medicamento. Informe seu médico se tem alergia a ovos, pois este medicamento contém proteínas de ovo.

KANUMA é administrado por infusão (gota a gota) na veia pelo seu médico ou enfermeiro. Para bebês com menos de 6 meses: a dose é de 1mg/kg ou 3mg/kg uma vez por semana, dependendo do quadro clínico. Para crianças e adultos: a dose é de 1mg/kg uma vez a cada duas semanas, podendo aumentar para 3mg/kg conforme a resposta ao tratamento. Cada infusão dura aproximadamente 1 a 2 horas, com monitoramento médico por mais 1 hora após. O medicamento será diluído antes de ser administrado. Siga rigorosamente as orientações do seu médico quanto aos horários e doses.

Se você perder uma dose, entre em contato com seu médico imediatamente para receber orientação sobre quando tomar a próxima dose.

Os efeitos colaterais ocorrem principalmente durante ou logo após a infusão. Os mais graves incluem reações alérgicas graves (anafiláticas) com sintomas como dificuldade para respirar, inchaço da garganta, respiração rápida, batimento cardíaco acelerado, desconforto no peito, inchaço das pálpebras, olhos vermelhos, corrimento nasal, vermelhidão e urticária (placas vermelhas com coceira). Efeitos muito comuns incluem reações alérgicas leves, irritabilidade, agitação, vômito, urticária, eczema, coceira, palidez, febre, diarreia, erupção cutânea, batimento cardíaco acelerado, dificuldade para respirar e diminuição de oxigênio no sangue. Efeitos comuns incluem tontura, dor abdominal, inchaço na barriga, náusea, fadiga e reações no local da infusão. Se apresentar qualquer destes sintomas, procure imediatamente assistência médica.

Em caso de uso de quantidade maior do que a indicada, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento. Você pode ligar para 0800 722 6001 para orientação.

Reações alérgicas graves podem ocorrer durante ou após a infusão. Seu médico pode administrar medicamentos adicionais como antialérgicos, medicamentos para reduzir febre ou corticosteroides para tratar ou prevenir reações futuras. Se a reação for grave, o médico pode parar a infusão e iniciar tratamento apropriado. Este medicamento contém 33mg de sódio por frasco, então se você faz dieta com restrição de sal ou toma medicamento para controlar pressão arterial, consulte seu médico. O medicamento não afeta a capacidade de dirigir ou operar máquinas. Informe seu médico se está grávida, amamentando ou planeja engravidar, pois o medicamento não deve ser usado na gravidez sem necessidade clara. Não se sabe se passa para o leite materno, então pode ser necessário interromper a amamentação durante o tratamento.

Informe seu médico sobre todos os medicamentos que está usando ou usou recentemente. Não misture KANUMA com outros medicamentos na mesma infusão. Consulte seu médico antes de usar qualquer novo medicamento durante o tratamento com KANUMA.

Mantenha KANUMA em sua embalagem original, sob refrigeração entre 2°C e 8°C, protegido da luz. Não congele, não aqueça, não coloque no micro-ondas e não agite. O medicamento é válido por 24 meses a partir da data de fabricação, desde que armazenado corretamente. Não use após o prazo de validade impresso na embalagem. Os frascos não devem ficar fora da refrigeração por mais de 24 horas antes da diluição. Após diluição, use imediatamente ou guarde entre 2°C e 8°C por até 24 horas. Mantenha fora do alcance das crianças.